Диагноз гипертрофической кардиомиопатии - еще не смертельный приговор

Большинство из 600000 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

кардиомиопатия
(cardiomyopathia: греч. kardia сердце + греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь; син. кардиопатия) — общее название болезней неясной или спорной этиологии, характеризующихся избирательным, чаще невоспалительным, поражением миокарда.
нажмите для подробностей..

(ГКМП) – генетическим заболеванием сердечной мышцы – могут иметь нормальную продолжительность жизни, по данным первого научного руководства по диагностике и лечению этого заболевания.

Совместные рекомендации Фонда Американского кардиологического общества и Американской кардиологической ассоциации публикуются в онлайн в журнале Circulation - журнале Американской кардиологической ассоциации и Американского колледжа кардиологии.

«Гипертрофическую кардиомиопатию часто принимают за смертельное заболевание, но диагноз ГКМП не всегда грозит внезапной сердечной смертью. Теперь мы располагаем эффективными методами лечения, которые помогут большинству пациентов справиться с данным заболеванием, хотя оно и остается наиболее частой причиной внезапной смерти среди молодых и профессиональных спортсменов», - сказал Бернард Дж. Герш, доктор медицинских наук, сопредседатель комитета по составлению рекомендаций и профессор медицины в клинике Майо Медицинского колледжа, Рочестер, штат Миннесота.

Гипертрофическая кардиомиопатия - это генетическое нарушение, которое вызывает изменения в функционировании сердца, включая неустойчивое сердцебиение и затрудненный кровоток из левой части сердца. Оно также может привести к внезапной сердечной смерти, которая происходит на фоне неправильного сердечного ритма. Тем не менее, для многих людей, гипертрофическая кардиомиопатия бессимптомна и не грозит летальным исходом.

Зачастую расширение утолщенного сердца при гипертрофической кардиомиопатии ставит под удар межжелудочковую перегородку - мышечная стенка, отделяющая левую и правую камеры сердца. Аномальные движения митрального клапана могут затруднить отток крови из левого желудочка в аорту, приводя к тому, что сердце начинает работать усерднее, чтобы поддержать достаточный кровоток по всему телу.

«Различные мутации (более 1400) в одном или нескольких генах белков саркомера кардиомиоцитов (единица сократительного аппарата сердца) вызывают гипертрофическую кардиомиопатию, однако на них приходится лишь около 50 процентов клинически выявленных больных. Многие другие гены и мутации должны быть выявлены для объяснения гипертрофической кардиомиопатии у других пациентов», - сказал Барри Марон, доктор медицинских наук, сопредседатель комитета по оставлению рекомендаций и профессор медицины в клинике Майо Медицинского колледжа, Рочестер, штат Миннесота.

Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца, происходящим у одного из 500 человек и, следовательно, у не менее 600 тысяч американцев.

«Обычный кардиолог в среднем сталкивается с 1 случаем гипертрофической кардиомиопатии в год. Многие пациенты с ГКМП смогут пройти лечение в клинических центрах, специализирующихся на этой болезни, в которых используются самые современные медицинские и хирургические методы лечения», - Марон сказал.

Лечение сердечной недостаточности связанной с ГКМП может быть затруднено, особенно у пациентов, которые не восприимчивы к стандартной лекарственной терапии, например бета-блокаторам и блокаторам кальциевых каналов.

«Существуют эффективные хирургические и катетерные виды лечения, которые наиболее успешно практикуются в передовых медицинских клиниках», - говорит Марон.

Среди других рекомендаций, вошедших в недавно опубликованное руководство, можно выделить следующие:

• Лекарственная терапия при помощи бета-адреноблокаторов, верапамила или дизопирамида, помогает контролировать такие симптомы, как одышка.
• Оптимальным лечением сердечной недостаточности в прогрессирующей стадии с затрудненным дыханием для пациентов, которые не восприимчивы к лекарственному лечению, остается трансаортальная септальная хирургическая миэктомия - процедура по удалению лишней мышечной массы из перегородки и улучшению симптомов.
• Для пациентов, которым не грозит хирургическая операция, альтернативным методом лечения является спиртовая септальная катетерная абляция. Процедура, во время которой в сердце вводится спирт, вызывающий инфаркт

  инфаркт
  (лат infarctus, от infarcire набивать, наполнять) — участок органа или ткани, подвергшийся некрозу вследствие прекращения его кровоснабжения. В связи с этим инфаркт называют также сосудистым, или ишемическим, некрозом. Непосредственными причин...
  нажмите для подробностей..

  миокарда

  миокард
  (myocardium, греч. myos мышца + kardia сердце; син. мышца сердечная) — средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца....
  нажмите для подробностей..

  (отмирания части сердечных клеток) и уменьшающий мышечную массу перегородки.
• Все пациенты с гипертрофической кардиомиопатией должны пройти всестороннюю оценку риска внезапной остановки сердца, в том числе предоставить полную личную и семейную историю болезней и пройти неинвазивое обследование с использованием эхокардиографии.
• Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией при необходимости должно быть предоставлено генетическое консультирование и генетическое тестирование.
• При наличии гипертрофической кардиомиопатии как с затрудненным дыханием, так и без него, пациенты должны быть отстранены от участия в большинстве видов спорта. Пациентам разрешается участвовать в соревновательных видах спорта низкой интенсивности, таких как гольф, а также ряде рекреационных видах спорта.
• Профилактика внезапной смерти возможна с использованием имплантируемых дефибрилляторов у отдельных пациентов, которые находятся в группе высокого риска на основании маркеров риска, таких как потеря сознания или наличия в семейной история родственника, умершего от внезапной смерти.